小儿皱梅腹综合征

小儿皱梅腹综合征的病因

病因未明，可能是伴性隐性遗传。

小儿皱梅腹综合征的临床表现

1.腹部膨大

出生时即表现腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌严重发育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可双侧亦可单侧，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易扪清患儿的内脏器官。

2.腹部皮肤干皱

以梅干样皱纹而得名。

3.多为男性患儿

绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。

4.特征性的表现

为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。

5.泌尿系异常

多有不同程度的泌尿系异常，巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿、肾发育不全或发育异常。

小儿皱梅腹综合征的治疗

1.轻症病例

可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术[方剂汇www.fane8.com]，适当时期做睾丸固定术。

2.手术

根据畸形部位和程度做相应手术，泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。常采用的手术有以下几种：

（1）膀胱造瘘 幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力，并观察小儿发育情况。

（2）输尿管成形术。

小儿皱梅腹综合征的预防

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。