小儿柞蚕蛹性脑病综合征

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的病因

本病征病因未完全明确，认为是一种变态反应性疾病，患者均有明确的食用柞蚕蛹史。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的临床表现

1.临床症状

主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留。

2.主要体征

有肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见，多无脑神经受损表现。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的检查

1.脑脊液

可有轻度异常，脑压增高，蛋白定性轻度阳性，细胞数，糖和氯化物均在正常范围，血和大小便常规，肝功能，血生化等均无明显异常。

2.脑电图

可有弥漫性δ波及θ波[方剂汇www.fane8.com]，磁共振影像学（MRI）研究发现，患者可有一些不伴临床症状的斑块，有条件应做脑CT检查。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的诊断

该病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点和脑电图检查进行诊断。诊断依据：

（1）食用柞蚕蛹史：有食用柞蚕蛹史，食后24h内发病。

（2）锥体外系受损表现：有头晕、震颤、共济失调等锥体外系受损表现。

（3）相关检查：体温、血尿便常规及生化检查均正常。

（4）可排除其他疾病：可排除震颤麻痹，有机汞、有机氯、有机磷中毒及其他锥体外系疾病。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的治疗

1.停止食用柞蚕蛹

确诊后立即停食柞蚕蛹。

2.应用肾上腺皮质激素

根据病情应用肾上腺皮质激素，轻度可口服泼尼松（强的松），重症患儿可静脉应用地塞米松或琥珀氢化可的松。

3.促进脑细胞功能恢复

改善神经营养代谢，促进脑细胞功能恢复。如三磷腺苷（ATP）、维生素B1、B12等。

4.支持治疗

静脉输液，注意水、电解质和酸碱平衡。

5.对症处理。