眼眶骨瘤多发于鼻窦软骨和膜状骨交界的骨缝处,肿瘤生长侵入眼眶。青少年时期骨瘤生长较快,就诊的患者多为中年,眶区大多数骨瘤来源于鼻窦而不引起同眼眶有关的症状及体征。额窦骨瘤最可能产生眼眶症状,但筛窦和上颌窦也可影响眼眶,蝶窦骨瘤很少产生眼眶表现。
病因不明,关于骨瘤的病因有3种理论,即:发育性,外像性和炎症性。
症状和体征取决于病变起源的部位,起源于鼻窦早期可无任何症状,使这些患者得不到诊断,当肿瘤侵犯眼眶则引起相应临床表现,可致眼眶钝痛,眶骨不对称,眼球移位和突出,额、筛窦的骨瘤使眼球突出并向颞下移位,眶鼻上方可扪及肿块,压迫视神经可有视力损害,筛骨骨瘤可使眼球向外移位,上颌窦骨瘤可致眼球向上移位,蝶窦骨瘤由于病变位置深,早期很少引起眼球突出,但可通过累及视神经管而致视力丧失,视神经萎缩。
1.病理学检查
骨瘤横切显示一种光滑的,有时呈多叶状的外形,显微镜下骨瘤能分为3种类型(可互相重叠):象牙(色)的,成熟的和纤维状的,象牙样骨瘤主要由具有少量纤维结缔组织和不规则骨小梁组成;成熟的骨瘤有较薄的小梁和较多小梁内纤维状组织,纤维状骨瘤有纤维组织和成骨细胞的活动,它同骨化纤维瘤十分相似,但其并不显示后者之局部进行性发展特征。
2.X线检查
骨瘤好发于颅骨,面骨和下颌骨,以鼻窦最多见,少数发生于眶骨,眼眶骨瘤可发生于眶的内侧壁和外侧壁,偶见于眶尖部,筛窦骨瘤可向眼眶内突入,与眶内壁骨瘤不易区别,额窦骨瘤也可向眶内突入,似眶内上壁骨瘤,致密型骨瘤表现为密度很高的半圆形或类圆形致密影,内无骨小梁结构,边缘光滑锐利,松质型骨瘤密度似板障,可见骨小梁结构[方剂汇www.fane8.com],或呈毛玻璃样改变,其内见斑点状致密影,混合型骨瘤周围为骨皮质密度,中心呈松质骨结构,这种密度的差别在较小的骨瘤中难以区分。
3.CT扫描
眶骨骨瘤多因其他原因作CT扫描时发现,薄层扫描表现为眶骨内类网形高密度肿块,密度均高于同层面眶骨,致密型骨瘤很难分辨骨皮质与骨小梁,松质型骨瘤单独发生者很少,周围环绕骨皮质,内为骨小梁结构,骨瘤一般位于骨内,较大的骨瘤可突出骨轮廓之外,向眶内突入眼球可受压移位突出,局部软组织隆起。
4.MRI
MRI对骨结构的显示常受到限制,对骨瘤的显示不及CT清晰,骨瘤在T和T加权像上均呈低信号灶,信号均匀或不均,位于眶骨内或向外突出与眶骨信号相连,在矢状位和冠状位上骨瘤对眼外肌的压迫和眼球的推移显示较CT清晰。
在症状体征的基础上怀疑眼眶骨瘤时,应采用辅助检查明确诊断,最重要的检查是X线眼眶平片和CT扫描,应用这些技术时,可显示出来源于骨质的圆形或分叶状肿块,其密度与骨质相似,而纤维类型密度较低,并可与骨纤维异常增生症或骨化纤维瘤极为相似;来源于额窦的骨瘤多有广阔基底无蒂的轮廓;而来源于筛窦和上颌窦者多有一较细的基底和1个带蒂的或蘑菇状轮廓,此外,在诊断中应排除Gardner综合征的可能性,这种评估应包括家族史和进行适当的胃肠道检查,以排除息肉病和癌。
需要和骨瘤鉴别的主要是骨纤维异常增生症和蝶骨嵴脑膜瘤,但由于骨瘤形状较特殊,一般不易混淆。
鼻旁窦(额、筛、上颌窦)的细小无症状性骨瘤一般不需立即处理,可定期临床检查及CT检查。较大的进行性有症状的骨瘤特别是来源于蝶窦者需要早期手术处理。较大的有症状的来源于额窦、筛窦或上颌窦的骨瘤应通过前眶手术切除。手术均要与耳鼻喉科医生一起进行处理。有症状的蝶窦骨瘤应与神经外科医生一起切除。
除蝶窦骨瘤患者,特别是视神经长时间受压而致严重视力丧失、视神经萎缩者外,一般患眼视力预后良好。因骨瘤是没有转移的良性肿瘤,患者生命预后好。但若骨瘤与Gandner综合征及与此综合征有关的结肠息肉相联系时,可发生直肠癌,其预后差。
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