眼眶静脉性血管瘤

眼眶静脉性血管瘤的病因

静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期，肿瘤内成分比较复杂。除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为是由毛细血管瘤发展而来，即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多，毛细血管瘤退化不全，而发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发，多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。

眼眶静脉性血管瘤的临床表现

多幼儿期发病，较毛细血管瘤出现症状晚，而较海绵状血管瘤早。女孩多于男孩。好发于眼眶内上限，其次为内下和外上象限。少自行消退，呈渐进性，肿物内常有出血或血栓形成，引起症状体征突然加剧。

1.眼球突出

低头时加重，直立体位仍保持一侧性眼球突出。

2.眶内肿块

眶缘多能扪及，质软，表面光滑，边界不清。苦笑、低头、憋气时肿物增大，局部压迫可缩小，不能推动。

3.眼睑及结膜征肿物

局部眼睑前隆，略呈紫蓝色，结膜下可见异常血管团，可压缩，无搏动。穹隆部血管团是肿瘤的外暴露部分，与眶部主体相连。也有患者其眼睑和额部皮下有软性肿物。肿瘤的血管壁厚薄不一，常因颈内静脉压增高而引起眶内出血，血液或向前弥散吸收，或形成血肿、血囊肿。血液向前弥散见于眼睑皮下和结膜下出血。常有反复。

4.视力和眼底静脉性血管瘤

多位于肌肉圆锥外，为软性肿物，视力和眼底多正常。若肿瘤绕眶尖部视神经增长，可致视力下降、视乳头水肿或萎缩。肿瘤内血管发生血栓、体积增大或因薄壁畸形血管出血，特别是眶尖部血肿、压迫视神经，影响血供，视力突然下降，甚至黑朦。

5.眼球运动障碍

有不同程度的眼球运动障碍，多见内直肌和上直肌运动不足，有时上睑下垂。

眼眶静脉性血管瘤的检查

1.X检查

发病年龄较小，眶骨正在发育时期，眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大，这种眶腔扩大是非特异性的，如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。

2.超声探查

B型超声探查可发现特异性图像。占位病变，形状不规则，边界不清楚或不圆滑[方剂汇www.fane8.com]，内回声多少不等，可见多个管状或片状无回声区，这些无回声区代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球，压力传递至肿瘤则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管，变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段，平段表示积血区。多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢达不到显示阈，彩色多普勒不能显示或较少彩色血流；脉冲多普勒不出现波峰，频谱平行于基线，表示为静脉血流，此点与海绵状血管瘤一致。

3.CT扫描

CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则边界不清或不圆滑的占位病变，内密度均质或不均质，CT值一般大于+40HU，阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石，常发现病变沿眼球壁扩展。如有出血肿瘤与眼球壁密度接近，呈铸造样外观，肿瘤可向后蔓延，通过眶上裂至颅中凹，但CT平片难以显示，对比剂强化后可发现肿瘤的继发改变，常见眶腔普遍扩大和眼球突出。

4.MRI

MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同，TWI信号强度中等，低于眶内脂肪，接近于眼外肌和视神经信号。TWI信号强度增高，为高信号，可高于眶内脂肪。颅内蔓延时MRI可显示蔓延途径、病变在颅内的位置和范围，此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72小时后血红蛋白分离出三价铁有顺磁作用，在出血区T和TWI均呈高信号强度。

5.病理组织学检查

在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块，与周围肌肉及视神经广泛粘连，甚至侵犯眼外肌，有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状为前端大，后端小，有少许静脉与眶尖相连肿物，内有较大的紫黑色血腔，这种血腔可有多个且互相不沟通，呈紫葡萄状肿物的供血和引流血管均为静脉，血流缓慢易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。

眼眶静脉性血管瘤的诊断

因其有明显的年龄倾向，多发生于儿童时期，有反复出血史，眶缘扪及软性肿物以及结膜、眼睑和头颈部位血管瘤，诊断并不困难。但发生于眶深部者临床检查很难正确诊断，因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。

眼眶静脉性血管瘤的治疗

1.手术切除

是最佳选择。一般采用前路开眶，眶缘皮肤或结膜切口。切开后即见紫色肿物，且与周围组织粘连。首先辨认提上睑肌、上斜肌、上直肌、内直肌和眶上神经，然后再行剥离。侵犯肌肉、包围视神经或位于眶尖时，可部分切除。

2.可行冷冻或注射硬化剂