眼眶脑膜-脑膨出是先天性或后天性眶骨缺损致颅腔内容物(脑膜、脑及脑脊液)突入眼眶,引起一系列眼部症状和体征。单纯的脑膜疝出内含脑脊液,形成囊性肿物。又称脑膜膨出。脑膜伴有脑组织疝出的称脑膜-脑膨出。根据骨孔的位置又把脑膜-脑膨出分为前部和后部两种临床类型,对诊断和治疗有较大意义。
各种原因所导致的眶骨缺损均可引起眼眶脑膜-脑膨出,是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺损形成原因,Pollock综合为五种假说:
1.嗅神经周围筛板闭合失败;
3.胚胎时期脑室压力增加,驱使脑组织膨出;
3.神经外胚叶分离不全;
4.颅咽管残存,蝶骨发育不全;
5.蝶骨骨化中心发育失败等。此外,颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀,外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。
脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成,往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。
1.眶前型
又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨、筛骨、泪骨和上颌骨之间,即眶内侧壁的前部。膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织出现于内眦部,可发展成很大的包块。
2.眶后型
又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂,膨出物来源于颅中窝,出现于眶后。因受眼球限制,一般不大,但可产生搏动性眼球突出。
1.X线
眶外壁和眶顶大面积骨缺失时,眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。
2.超声波
超声一般由于硬脑膜对声能的衰减,无法显示颅内情况,B超只能显示眶内软组织受压变形和A超可显示球后单高反射,实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减,超声可显示球后多个反复波。
3.CT
CT很难显示骨缺失的位置[方剂汇www.fane8.com],除非骨缺失范围较大,冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失,可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失面积较大时,冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变,容易误诊。
4.MRI
可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续,囊内脑脊液T1WI为低信号,T2WI为高信号。
前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别,前者自发性振动,并呈体位性;X线和CT可发现骨孔。
手术治疗常能收到较好效果。前部脑膜-脑膨出,可从前部皮肤切口,结扎眶内肿物颈部,切除膨出的肿物,将蒂送入骨孔,用游离肌块、人工材料或黏合剂封闭裂孔。后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂,需先将硬脑膜分离,将膨出的脑膜、脑复位,肽板成形固定于骨缺损部位。
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