眼眶纤维肉瘤

眼眶纤维肉瘤的病因

（一）发病原因

原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。

（二）发病机制

尚不清楚。

眼眶纤维肉瘤的症状

临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。

位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物，也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬，晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异，可表现视力下降，眼球运动受限、复视。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移，常常局部复发而需要多次手术。眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性，而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。

X线平片对本病诊断价值不大。B超难以准确显示病变的范围，也难以准确显示病变与邻近结构的关系。CT可清楚显示眶壁骨质破坏，是提示其为恶性病变的可靠征象，也可清楚显示眶内病变的范围，但难以准确显示与邻近结构的关系。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系。CT应作为常规检查方法，MRI是术前不可缺少的检查方法。

眼眶纤维肉瘤的诊断

眼眶纤维肉瘤的检查化验

病理学检查：不管肿瘤的临床变化如何，纤维肉瘤的病理学是相当典型的，它由称为人字型的、有交织筋膜的、未成熟纺锤形成纤维细胞组成，同纤维瘤及纤维瘤病相反，肿瘤相对细胞增生过多，细胞核有明显核仁和有丝分裂活动，并且细胞间较少胶原。放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高，常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。

电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质，而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤 、神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别。大体标本见形状不规则，呈灰白色，无明显包膜。

1.X线检查 平片可无异常表现，或仅见眶区密度增高，少数可见眶壁骨质破坏。

2.超声波探查 B超表现为眶内不规则形的异常回声，边界尚清楚，可出现类似假包膜回声，内回声较少，常比周围组织稍低，无压缩性。

3.CT扫描 纤维肉瘤是多位于肌锥外的软组织肿块，形状不规则[方剂汇www.fane8.com]，边界清楚，与眼外肌密度相似，密度较均匀。有轻或中度强化，可压迫或包绕眼外肌、视神经等眶内结构，使其移位，破坏眶壁骨质，侵犯鼻窦、颞下窝、颅内等邻近眶外结构。

4.MRI 纤维肉瘤是位于肌锥外的实性软组织肿块，边界清楚，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多数病变信号均匀，少数伴囊变、坏死及出血，增强后中度强化。可包绕或侵犯眼外肌或视神经，也可侵犯鼻窦等邻近结构，增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。

眼眶纤维肉瘤的鉴别诊断

影像学鉴别诊断包括：①恶性淋巴瘤：范围更广泛，往往同时累及眼睑、泪腺及眶内结构，或伴有全身其他部位淋巴瘤，常包绕眼球，呈“铸造”形，较少发生眶壁骨质破坏，密度或信号更均匀;②横纹肌肉瘤：多发生于儿童，病情进展迅速，常伴有坏死或出血，密度或信号常不均匀;③转移瘤：发病年龄较大，多有原发肿瘤病史，病变发展快，多伴有眶壁骨质破坏。

眼眶纤维肉瘤的并发症

眼球运动障碍及复视，皆与肿瘤的位置相关。

眼眶纤维肉瘤的西医治疗

（一）治疗

最好的处理是广泛手术切除，必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法，在不能完全手术切除时应该使用。

（二）预后

眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的，根治手术和（或）放射治疗常常损害视力。放射引起的肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差，全身预后也多变。继发性和放射引起者，通常易于复发或发生其他癌肿。原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时，通常有一个较好的预后。