眼外肌广泛纤维化综合征

眼外肌广泛纤维化综合征的病因

先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传，是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。

眼外肌广泛纤维化综合征的临床表现

患者多为双眼受累，有突发的或进行性的单侧视物模糊或下降，视力下降程度不一，有些仅有轻度视力下降，有些则可降至眼前指数或光感；患者诉有中心暗点或多个暗点；也可出现视物变形、闪光感。

眼外肌广泛纤维化综合征的检查

眼外肌病理检查发现眼肌纤维或眼球筋膜均为纤维组织所代替，并有少量散在慢性炎性细胞浸润。

眼外肌广泛纤维化综合征的诊断

眼外肌广泛纤维化综合征的诊断要点为特殊的临床症状、牵拉试验、家族史。根据牵拉试验、手术所见及眼外肌病理检查结果等不难确诊。

眼外肌广泛纤维化综合征的治疗

由于眼外肌广泛纤维化综合征的眼外肌组织已经纤维化，无论手术矫正上睑下垂或斜视，效果均不满意。

1.斜视的矫正

应作为第一步手术首先应做下直肌后退或完全断腱，上直肌可做缩短或前徙，分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连，并经过肌肉或巩膜做一固定缝线[方剂汇www.fane8.com]，使眼球固定在上转位置，同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。

2.上睑下垂的矫正

应作为第二步手术考虑，提上睑肌缩短术几乎无效。可用悬吊术矫正上睑下垂，亦可用阔筋膜或保存的异体巩膜做悬吊术。由于患者无Bell现象，应防止患者术后发生暴露性角膜炎，故以低矫为宜，上睑缘只能矫正至瞳孔上缘，切忌过矫。如不手术，可戴支架眼镜。

3.糖皮质激素

在疾病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗。糖皮质激素的初始用量为每天1mg/kg，待炎症控制后逐渐减量。

4.其他免疫抑制药

所用免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或环孢素等，也可与糖皮质激素联合应用。