库欣综合征又称皮质醇增多症,是由各种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一个症候群,由多种病因引起。异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一,是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征。多见于APUD瘤,如小细胞支气管肺癌,不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。
病因不明。多见于APUD瘤,如小细胞支气管肺癌。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。
本综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者,多见于男性。由于病程短,病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征症状,而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿,严重低血钾伴肌无力,糖尿病伴烦渴、多饮、多尿、体重减轻。
另一类型为肺、胰、肠类癌等。病程较长,病情较轻,且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征,需和垂体性Cushing病相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒。类固醇性糖尿病常见,色素沉着较垂体性Cushing病多见。
先定性诊断库欣综合征,再寻找库欣综合征的定位证据。可用大剂量地塞米松抑制试验、静脉取血或生长抑素显像、PET等手段。
与垂体性库欣综合征相鉴别,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高[方剂汇www.fane8.com],同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制,甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI,依赖垂体ACTH的库欣病患者,垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除,一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤,此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命,因此可考虑行双侧肾上腺次全切除,术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。
碧桃叶酒功能主治:祛风,消肿,止痒。适用于暑麻疹。碧桃叶酒组方:鲜嫩桃叶500克,鲜鱼腥草60克,胆矾0.6克,薄荷水3克,冰片3克,白酒适量
赤石脂天仙酒功能主治:解毒,消疮。适用于痤疮。赤石脂天仙酒组方:赤石脂10克,密陀僧10克,硫磺10克,樟脑10克,天仙子10克,白果10克,冰片3克,75%酒精300毫升
牛皮癣擦酒功能主治:解毒止痒。用于牛皮癣、神经性皮炎。牛皮癣擦酒组方:斑蝥10只,红娘子10只,生大黄45克,75%酒精500克
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乌蛇蒺藜酒功能主治:祛风,活血,通络。适用于白癜风、紫癜,以及肢体麻木等。乌蛇蒺藜酒组方:乌梢蛇90克,白蒺藜30克,防风30克,肉桂30克,天麻45克,五加皮15克,羌活45克,牛膝30克,枳壳45克,熟地黄60克,白酒10斤
故纸猴姜酒功能主治:通络,消斑。适用于白癜风。故纸猴姜酒组方:破故纸(补骨脂)60克,猴姜〔骨碎补〕60克,75%酒精500克
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侧柏生姜酒功能主治:生发。用于斑秃。侧柏生姜酒组方:侧柏叶35克,当归15克,生姜12克,何首乌15克,桃仁15克,红花12克,补骨脂15克,鸡血藤30克,白酒800克
双花酒功能主治:生发。适用与脱发、斑秃。双花酒组方:洋金花30克,红花15克,骨碎补15克,白酒300克
斑蝥秦椒酒功能主治:生发。适用于斑秃、脱发。斑蝥秦椒酒组方:斑蝥4只,秦椒15克,补骨脂15克,白酒300克(或75%酒精)
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