异源内分泌综合征也叫伴瘤内分泌综合征,是指肿瘤产生激素或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及交叉免疫反应、致癌基因选择性表达等,引起内分泌症状的某些肿瘤所分泌的某些活性物质,有激素样作用但无天然激素可与之对应。
1.抑制基因的脱落与易位
正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节,仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA,并表达正常基因产物,但当形成恶性细胞时抑制基因在突变时脱落或易位,因而正常时受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物(包括激素)会引起异源内分泌综合征的发生。
2.APUD细胞学
可分泌异源多肽激素的肿瘤都是起源于外胚层神经嵴干细胞,这类细胞具有摄取胺或其前体并能脱羧的生化特性,故称APUD细胞,它们本身即具有可表达各种肽类激素和生物活性胺类物质的基因,但正常时量极微小,相应的基因处于抑制状态,这类非内分泌细胞正常时可分泌微量激素,可视作为低等生物自分泌或旁分泌信息传递系统的残余,随着生物进化,内分泌腺已分化形成了独特组织,并且有相应的调节系统,非内分泌细胞也随着分化而失去激素分泌功能,有关基因处于抑制状态,一旦形成癌细胞则可回复原始的自分泌特性,大量产生相应肽类或胺类活性物质,这是造成异源内分泌综合征的最主要原因。
根据肿瘤分泌不同的内分泌激素可有不同的临床表现。如分泌ACTH可有皮肤颜色加深,乏力等表现;分泌GHRH可有肢端肥大症的表现;分泌ADH可出现低钠血症;分泌PTHrP可出现高钙血症。此外,肿瘤还可异位分泌多种激素如促红细胞生成素、降钙素、内皮素等引起相应的综合征。
1.血中嗜铬粒蛋白A测定
此种蛋白可由整个产生肽类激素细胞系统产生,如结果为阳性提示有此系统肿瘤存在。
2.放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术
大多可产生肽类激素的神经内分泌细胞上有生长抑素受体,利用标记的生长抑素八肽类似物作闪烁显像术有助于肿瘤的定位。
3.血浆或尿液检查
激素测定值增高,其水平与肿瘤血供程度成正比,从肿瘤的供给动脉或静脉取血测定,静脉血中激素浓度显著增高。
1.肿瘤患者出现激素分泌亢进综合征,或出现血浆和/或尿液中激素测定值增高,其水平与肿瘤血供程度成正比。从肿瘤的供给动脉或静脉取血测定,静脉血中激素浓度显著增高。
2.上述异常分泌的激素分泌不受体内因素的调节,也不能用超生理量的外源激素使之抑制(不可抑制性)。
3.可排除正常对应内分泌腺的机能亢进。
4.抗癌治疗后,有关的内分泌激素测定值下降;肿瘤复发或转移,有关内分泌激素可异常。
5.肿瘤组织含有被证实激素或含有与之相应的mRNA[方剂汇www.fane8.com],并可表达。
异源内分泌综合征治疗的关键是治疗异位分泌激素的肿瘤,包括手术切除和放化疗。
除根据病因治疗外,应积极根据分泌激素的不同进行对症处理。
对于异位分泌ADH的肿瘤,如病情较轻,应限制摄水量,每日应<800~1000mL,使水处于负平衡,以减少自由水过多。需要注意的是化疗需要水化或化疗导致更严重的低钠。当有严重水中毒(有抽搐,昏迷等症状)时,可考虑使用速尿等药物,同时静脉给予30g/L氯化钠溶液,以便迅速纠正血钠浓度和血浆渗透压,但必须防止诱发肺水肿。
第一型异位ACTH综合征治疗困难,预后差,确诊时往往已不能手术,仅可用联合化疗,患者易伴发感染,在化疗前尽早使用酮康唑等抑制过量皮质醇产生,以预防致命的感染;第二型多由类癌引起,恶性程度低,但也可发生纵隔和肺门淋巴结转移,在明确诊断后宜尽早手术根治。
伴瘤高钙血症一般血钙在3.5mmol/L以上,往往易发展至高钙危象,过高的血钙对患者远较肿瘤本身更具危险性,需积极抢救。
低血糖急性发作时应静脉注射50%葡萄糖液,保持血糖在正常高水平为宜,无效时可肌肉注射胰高血糖素1mg,升糖激素如糖皮质激素,生长激素等可用于控制慢性低血糖的发生,一般外科手术切除肿瘤后,低血糖可自行缓解。
碧桃叶酒功能主治:祛风,消肿,止痒。适用于暑麻疹。碧桃叶酒组方:鲜嫩桃叶500克,鲜鱼腥草60克,胆矾0.6克,薄荷水3克,冰片3克,白酒适量
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双花酒功能主治:生发。适用与脱发、斑秃。双花酒组方:洋金花30克,红花15克,骨碎补15克,白酒300克
斑蝥秦椒酒功能主治:生发。适用于斑秃、脱发。斑蝥秦椒酒组方:斑蝥4只,秦椒15克,补骨脂15克,白酒300克(或75%酒精)
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