原发性腹膜癌

原发性腹膜癌的发病原因

发病原因不明，组织来源尚有争议。主要有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变；腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮（Embryonal Coelomic Epithelium）、具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统（Second müllerian system），日后受到某种致癌刺激而成癌。

原发性腹膜癌的疾病检查

⒈细胞学检查

经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查，恶性肿瘤常为阳性。

⒉腹膜活检

腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视下活检，亦可剖腹探查腹膜活检。

⒊免疫组化

免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似，粘蛋白测定及席夫过碘酸染色均阳性，不产生透明质酸。Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标，单抗角蛋白、上皮细胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性，75%病例CAl25阳性，88%呈CD15阳性，38%胎盘碱性磷酸酶阳性。

原发性腹膜癌的临床诊断

起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状，当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛、腹胀、腹围增大是最常见3大症状，腹痛不剧烈，只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大，边界不清。腹水增长迅速，多为血性。

因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节[方剂汇www.fane8.com]，而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查，确诊须经剖腹探查腹膜活检。

原发性腹膜癌的易混淆疾病

⒈腹腔结核

血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。

⒉卵巢癌腹膜转移

两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。

⒊弥漫性腹膜恶性间皮瘤

症状、体征、疾病程度多相似，多发生于男性，多有石棉接触史。间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能，测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断，CA125水平一般不升高。光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，胞浆呈嗜酸性，无沙粒体。无中性黏液，D-pas阴性，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色阴性。癌胚抗原多阴性。S-100、胎盘碱性磷酸酶、CA125、CD15对鉴别也有帮助，如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤。电镜可见细长、毛发样微绒毛。

原发性腹膜癌的治疗方法

⒈手术切除

原发性腹膜癌应力争彻底切除肿瘤，不能彻底切除者应行减瘤手术（Debulking Surgery）力争残余瘤在2cm以内，必须强调双侧卵巢同时切除，以观察卵巢病变情况。

⒉化疗

化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案为好，即以顺泊（DDP）为主的方案：如PAC或CP方案。