原发性小肠淋巴管扩张症

原发性小肠淋巴管扩张症的病因

小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原发性小肠淋巴管扩张症，也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。

原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现

水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性水肿。从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现会有发育迟缓。多数患者有腹泻，约半数患者粪便中含有乳糜液脂肪泻，使维生素D丢失严重。脂肪泻可引起低钙性抽搐，黄斑水肿可引起失明，但罕见。年轻患者有水肿[方剂汇www.fane8.com]，特别是非对称性，有低蛋白血症，不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症。如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少则可能性更大。

原发性小肠淋巴管扩张症的检查

1.肠黏膜活检

病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞，电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。

2.小肠X线检查

常异常，能显示黏膜水肿和吸收不良的改善，淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全，以及腹膜后淋巴结缺如。空肠黏膜的活检特征有固有膜和黏膜下层淋巴管扩张，因为扩张淋巴管的明显潴留使绒毛呈棒状。

原发性小肠淋巴管扩张症的诊断

根据以上症状、体征、检查可作出诊断。

原发性小肠淋巴管扩张症的并发症

脂肪泻使维生素D丢失严重，可引起低钙性抽搐；黄斑水肿可引起失明，但罕见。

原发性小肠淋巴管扩张症的治疗

治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。

1.饮食治疗

低脂饮食（每天脂肪限5g以下）或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。

2.药物治疗

利尿药对淋巴水肿有益，如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨软化。

3.手术治疗

如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除。