致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁黏稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸,且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。
系常染色体隐性遗传,可能因先天性遗传性生化代谢异常,致胆酸代谢转运和排泄障碍,引起胆汁淤积。
本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大,脂肪、痢粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月,才发生黄疸。患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病。
血清总胆红素增高,以结合胆红素增高为主,,血清碱性磷酸酶增高[方剂汇www.fane8.com],胆固醇正常或减低,凝血酶原时间延长,尿胆红素阳性,大便有脂肪球。
有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始,出现反复发作性黄疸伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。
患者常出现烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病等病症。
以对症治疗为主,可用苯巴比妥、胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗,以改善症状。
碧桃叶酒功能主治:祛风,消肿,止痒。适用于暑麻疹。碧桃叶酒组方:鲜嫩桃叶500克,鲜鱼腥草60克,胆矾0.6克,薄荷水3克,冰片3克,白酒适量
赤石脂天仙酒功能主治:解毒,消疮。适用于痤疮。赤石脂天仙酒组方:赤石脂10克,密陀僧10克,硫磺10克,樟脑10克,天仙子10克,白果10克,冰片3克,75%酒精300毫升
牛皮癣擦酒功能主治:解毒止痒。用于牛皮癣、神经性皮炎。牛皮癣擦酒组方:斑蝥10只,红娘子10只,生大黄45克,75%酒精500克
补骨脂酒功能主治:祛风消斑。适用于白癜风、汗斑。补骨脂酒组方:补骨脂150克,75%酒精500毫升
乌蛇蒺藜酒功能主治:祛风,活血,通络。适用于白癜风、紫癜,以及肢体麻木等。乌蛇蒺藜酒组方:乌梢蛇90克,白蒺藜30克,防风30克,肉桂30克,天麻45克,五加皮15克,羌活45克,牛膝30克,枳壳45克,熟地黄60克,白酒10斤
故纸猴姜酒功能主治:通络,消斑。适用于白癜风。故纸猴姜酒组方:破故纸(补骨脂)60克,猴姜〔骨碎补〕60克,75%酒精500克
牛蒡陆英根酒功能主治:祛风消肿止痛。适用于刺风、面游风。牛蒡陆英根酒组方:牛蒡子根120克,陆英根120克,米酒5斤
侧柏生姜酒功能主治:生发。用于斑秃。侧柏生姜酒组方:侧柏叶35克,当归15克,生姜12克,何首乌15克,桃仁15克,红花12克,补骨脂15克,鸡血藤30克,白酒800克
双花酒功能主治:生发。适用与脱发、斑秃。双花酒组方:洋金花30克,红花15克,骨碎补15克,白酒300克
斑蝥秦椒酒功能主治:生发。适用于斑秃、脱发。斑蝥秦椒酒组方:斑蝥4只,秦椒15克,补骨脂15克,白酒300克(或75%酒精)
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