中央晕轮状脉络膜萎缩

中央晕轮状脉络膜萎缩的临床表现

本病起病症状轻发展缓慢，早期无自觉症状。发病年龄多在20～40岁，眼底改变较为明显，多为双眼，亦可单眼，有家族发病史。

1.视功能改变

视力呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心视力障碍，至中年开始有明显视力下降，有中心暗点。本病早期为旁中心暗点，暗适应功能下降，阅读困难及眩光。无夜盲史，也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。随病程进展，当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时，ERG可表现RG峰值显著下降，尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常。患者早期无明显色盲表现，晚期可有色盲。

2.眼底改变

早期可见黄斑部呈颗粒状色素脱失，中心凹光反射弥散，黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现水肿及渗出物、色素斑点，中心凹反光弥散。病情逐渐发展，两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜毛细血管消失。脉络膜大血管呈白线状，这种病变一般可以发展到50岁以上，病变区内脉络膜的血管亦可闭塞。随着病程发展[方剂汇www.fane8.com]，黄斑部渐形成类圆形境界清楚的凿孔样萎缩区，双眼基本对称，病灶呈灰绿色，有青铜样反光，其中掺杂有棕黑色及黄白色小点，其内可见脉络膜血管及白色巩膜背景。所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区，从不累及视盘及中央区以外的区域。

中央晕轮状脉络膜萎缩的检查

1.组织病理学检查

受累区纤维瘢痕形成，视网膜色素上皮细胞、光感受细胞以及脉络膜毛细血管萎缩。在黄斑病变区，脉络膜毛细血管和视网膜的神经上皮及色素上皮消失。大的脉络膜血管萎缩。

2.眼底荧光血管造影

在病变早期，由于病变区视网膜色素上皮萎缩、色素脱失，故表现为透见荧光斑点。病程发展到中晚期脉络膜毛细血管萎缩，表现为脉络膜毛细血管无灌注的弱荧光，如脉络膜中小血管均萎缩，病变区仅留粗大脉络膜血管，其边缘由于色素脱失出现强荧光环。

3.吲哚青绿血管造影

在地图状萎缩病灶区一般呈弱荧光。

中央晕轮状脉络膜萎缩的诊断

此病仅限于黄斑区或后极部。早期黄斑色素紊乱中心凹反光消失，呈椒盐状，诊断较为困难。一般认为，本病发病为色素上皮萎缩，脉络膜萎缩为继发改变。

中央晕轮状脉络膜萎缩的鉴别诊断

此病应与Stargardt病、卵黄状黄斑变性以及弓形体病（曾称弓形虫病）所致的先天性黄斑缺损相鉴别。还应与老年性黄斑变性、视锥细胞变性等相鉴别，与各种类型的炎性视网膜脉络膜病变以及中央脉络膜萎缩相鉴别。

中央晕轮状脉络膜萎缩的治疗

由于本病是遗传性疾病，目前尚无有效的治疗方法。