周围性软骨肉瘤

周围性软骨肉瘤的病因

约有20%来源于多发性软骨瘤，继发于单发性骨软骨瘤只有1%～2%。

周围性软骨肉瘤的临床表现

肉瘤好发于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨，并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。

在脊柱和骶骨，周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓；在骨盆，起源于髂骨翼或前弓；在锁骨，起源于锁骨体部；在长骨，起源于长骨的干骺端的近骺端（同骨疣的位置）。

周围性软骨肉瘤向内外膨胀性生长，侵犯原已存在的骨软骨瘤，如进一步发展，周围性软骨肉瘤可种植于骨上。

主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质。

一些患者可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

肿物可无疼痛，但一半以上的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起截瘫。

由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，所引起的症状至少在一段时间内不严重，并且由于患者已患骨软骨瘤多年，认为骨软骨瘤是无害，所以在初诊时，周围性软骨肉瘤的体积常很大，且形状怪异。

周围性软骨肉瘤的检查

X线所见影像典型，可在组织学诊断之前作出诊断。

基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像[方剂汇www.fane8.com]，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状、点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形成）。肿物表面的钙化较少，致使肿瘤与软组织的界限模糊。

在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定，其骨扫描不是在成人期应有的阴性，而是强阳性。

当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或诊者不认识。

周围性软骨肉瘤的诊断

诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断。

周围性软骨肉瘤的鉴别诊断

1.骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。

2.周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。

3.周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别。

4.周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。

周围性软骨肉瘤的治疗

采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。

截肢适用于肿瘤巨大，无法行其他手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。

放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。

在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。

周围性软骨肉瘤的预后

预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移；Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见；Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少。

周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低，不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多，而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少，还因为在相同的组织学等级下，周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

位于躯干的周围性软骨肉瘤（约占全部病例的一半以上），不论其恶性度如何，都可导致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。