原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primarycutaneousfollicularcentercelllymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞劢具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL,预后不佳。证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展,对局部治疗效果也良好。
原发性皮肤结核综合征又称结核性下疳,患者之前从未感染过各种类型结核病,缺乏对结核杆菌的获得性免疫,初次皮肤感染结核杆菌所致的皮肤结核病。多见于儿童,少见于成人。结核杆菌大多是通过皮肤轻微外伤直接接种于皮肤引起症状。由于机体免疫力、结核菌的毒性和入侵途径的不同,本病在临床上可有多种类型表现。
原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。
原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型,NHL是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外,皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。在过去几十年中,对于皮肤淋巴瘤的相关知识只是从皮肤T细胞淋巴瘤中获得的,如蕈样霉菌病和Sezary综合征,对于原发于皮肤的B细胞性淋巴瘤(PCBLC)的理解则延后了一些。最近由于免疫表型和免疫基因型的应用,被诊断为PCBLC的数目逐渐增多。PCBLC定义为皮肤的B细胞起源的淋巴瘤,在诊断时和诊断后6个月均无皮肤外病变。尽管PCBL
原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外,补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚,其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%,细胞免疫缺陷10%,联合免疫缺陷30%,吞噬细胞功能缺陷6%,补体缺陷4%。
原发性慢性闭角型青光眼是一类由目前尚不完全清楚的原因而导致的房角突然或进行性关闭,周边虹膜阻塞小梁网使房水排出受阻,眼压急骤或进行性升高所引起的一类青光眼。原发性慢性闭角型青光眼是亚洲,特别是东亚及东南亚地区主要类型的青光眼。在我国慢性闭角型青光眼占原发闭角型青光眼总数的50%以上,发病年龄较早,可早到17岁。30岁以上发病者占94%,30岁以下者占6%,男女比例为1:1,其中双眼发病者占85.2%,单眼者占14.8%。仅40%患者在发病过程中无任何症状,只在偶尔体检中发现严重视功能损害甚至失明,所以是我
卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。混合型即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分,如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等。原发性卵巢绒癌多见的是混合型,单纯型极为少见。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。此两类绒癌的诊断很难区别,除非是发生在初潮前或处女者可诊断为非妊娠性绒癌。过去都认为非妊娠性绒癌的预后较妊娠性绒癌差,治疗效果不好,病情发展快,短期内即死亡。
原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢,是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤,又称嗜银细胞瘤。因其中某些内分泌物质,有5-羟色胺(5-HT)、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素、胰岛素抑胃多肽等作用于身体的不同器官故可引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群,称POCS。
原发性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生。
原发性开角型青光眼是最常见的青光眼类型,约占所有青光眼的60%~70%,通常累及双眼,但不一定对称。
原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。目前认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋巴瘤。由原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变,称为原发性巨球蛋白血症肾损害。
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
原发性甲状腺恶性淋巴瘤(PTML)是指原发于甲状腺的淋巴瘤,为少见的甲状腺恶性肿瘤。常发生于中老年人,女性多于男性,男女比例为1:2.7。可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。
原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢,primary hyperparathyroidism)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或腺癌引起甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)大量合成与分泌,通过其对骨和肾的作用,导致高血钙、低血磷、尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害,从而出现一系列临床表现。本病有时为多发性内分泌腺瘤的一个组成部分。
原发性甲状旁腺功能亢进,在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、高钙血症或顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主,继发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除。
原发性急性闭角型青光眼(APACG)是指由于房角关闭引起眼压急性升高的一类青光眼。因其发作时常出现眼前部充血过去又称之为“充血性青光眼”。
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症,并出现与本病相同的临床特征。
原发性骨髓纤维化(IMF)又称原发性慢性骨髓纤维化。是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。临床特征性表现是脾脏明显增大(多数为巨脾)和各器官的髓外造血;血液学特征表现外周血细胞涂片中出现畸形的红细胞及数量不一的幼稚粒、红细胞;组织病理学显示骨髓纤维组织增生;病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化;晚期出现骨髓衰竭。发病率估计在0.3~1.5/10万人年。多见于中老年人,中位发病年龄约在60岁。男女发病情况基本相当。
Oberling于1928年首先报道了本病。Parker和Jackson于1939年将它重新命名为原发性骨淋巴瘤(PLB)。临床表现为局部的骨骼疼痛,或触及逐渐增大的肿块,后期出现病理性骨折,可伴有周围软组织的肿胀、疼痛。一般无全身症状。CT或MRI检查可发现病变,需病理活检才能确诊。主要治疗方法为化疗、放疗、化学和放射联合治疗。手术治疗对于原发性骨淋巴瘤的疗效不明显。
共内性斜视(concomitant strabismus)是指双眼视轴分离,眼外肌其神经支配的无品质性病变,在各个方向,不论何眼为注视眼,其偏斜度均相等。非共同性斜视,依注视眼不同,其偏斜度不相等,如患眼注视时,偏斜度加大,眼外肌骨力不足或麻痹是非共同性性斜视的主要原因。其他原因有眼外肌牵制(restriction)神经支配异常,例如眼球后退综合征,以及A-V征等。原发性共同性内斜视(primary concomitant esotropia)分为调节及非调节性两大类。调节性内斜及分屈光性及高AC/A两种
高脂血症(heperlipidemia)是血浆脂质中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性,必须与蛋白质结合为水溶性复合物才可运转全身,故高脂血症的表型为高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)。血浆脂蛋白(1ipoprotein,LP)根据超速离心法可分为高密度脂蛋白(high density lipoprotein,HDL)、中等密度脂蛋白(intermediate density lipoprotein,HDL)、低密度脂蛋白(low density lipoprot
基于目前的医学发展水平和检查手段,能够发现导致血压升高的确切病因,称之为继发性高血压;反之,不能发现导致血压升高的确切病因,则称为原发性高血压。高血压人群中多数为原发性高血压,但明确诊断原发性高血压,需首先除外继发性高血压。目前认为,继发性高血压占高血压人群的5%~10%,但随着医学发展水平和检查手段的不断进展,继发性高血压的比例将不断增加,原发性高血压的比例会不断下降。原发性高血压是由遗传和环境因素综合造成的。2005年美国高血压学会(ASH)提出,高血压是一个由许多病因引起的处于不断进展状态的心血管综
原发性肝脂肪肉瘤极为罕见,是一种恶性软组织肿瘤,起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞,在脂肪组织的部位皆有可能发生。
原发性肝内硬化(Hanot)综合征,现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等,指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。
原发性肝癌是我国常见的恶性肿瘤之一,高发于东南沿海地区。我国肝癌病人的中位年龄为40~50岁,男性比女性多见。其病因和发病机制尚未确定。随着原发性肝癌早期诊断、早期治疗,总体疗效已有明显提高。
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