原发性心脏横纹肌肉瘤(primary cardiac rhabdomyosarcoma)是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30~40岁,男女发病率大致相当。一般病史较短。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症。原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡型和胚胎型。多形型横纹肌肉瘤体积较大,胚胎型横纹肌肉瘤的瘤细胞多呈胚胎发育,早期幼稚横纹肌母细胞及原始间叶细胞。
由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病,多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
原发性小肠溃疡亦称非特异性小肠溃疡、单纯性小肠溃疡,本病少见,主要特征为小肠有一个或多个小溃疡。凡不能用小肠先天发育不良、感染、炎症性疾病、创伤、血管异常、化学刺激、新生物及神经系统疾病解释的小肠溃疡均属本病范畴。
原发性限局性皮肤淀粉样变别名:皮癣,原发性局限性皮肤淀粉样变性。原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变,没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶,是由于纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。
原发性下肢深静脉瓣膜关闭不全是指深静脉瓣膜不能紧密关闭,引起血液逆流,产生相应的临床表现。但无论病因、病理解剖和病理生理,都与单纯性下肢静脉曲张不尽相同。
下肢静脉瓣膜关闭不全是一种常见疾病,多发生在持久从事体力劳动或站立工作人员,在农民、理发员、运动员、外科医师等人群中发病率较高。先天静脉壁薄弱、扩张、静脉瓣膜缺陷、静脉腔内压力持久升高以及老年静脉壁及瓣膜退行性变是下肢静脉瓣膜关闭不全的主要原因。病人常感下肢沉重、酸胀、走路易疲劳。有的可伴有小腿肌肉痉挛。在患肢,尤其小腿前内侧,浅静脉隆起、扩张、蜿蜒迂曲,甚至卷曲成团呈静脉瘤样改变,站立时非常明显。病程较长者,小腿特别是踝部皮肤常有营养性改变,色素沉着、脱屑,甚至湿疹形成。曲张静脉易并发血栓性静脉炎,该时
原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种,如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为原发性系统性轻链淀粉样变性,系骨髓内浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段,以淀粉样蛋白的形式沉积造成的。发病率:在西方国家约1/100000/年,我国无确切统计数据。60%的患者确诊时年龄50~70岁,男性多
原发性输卵管癌是一种少见的女性生殖道恶性肿瘤。其发病率仅占妇科恶性肿瘤的0.5%。以40~65岁居多,多发生于绝经后妇女。
原发性视网膜脱离(RRD)是指因为视网膜裂孔导致神经上皮和色素上皮的分离,是视网膜脱离最常见原因,为临床常见病。患者男性多于女性约为3∶2,多数为30岁以上成年人,10岁以下的儿童少见,左右眼之间差异,双眼发病率约为患者总数的15%。好发于近视眼。特别是高度近视。
原发性视网膜色素变性(RP)是一种比较常见的毯层-视网膜变性,是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,也是世界范围内常见的致盲性眼病,该病常起于儿童或少年早期,至青春期症状加重,视野逐渐收缩,至中年或老年,黄斑受累致中心视力减退,甚或严重障碍而失明。亦有少数患者发病甚晚,但绝大多数在30岁以前发病。通常均为双眼发病。有的还伴有其他器官的疾病或成为周身综合征的表现之一,根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为1/3500。
原发性胃肠道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)属于淋巴结外淋巴瘤,较为少见,在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。多见于男性,平均发病年龄61 岁。食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。
黑色素主要分布于个人的皮肤、毛发、眼球的脉络膜、睫状体以及虹膜表面等部位,是一种棕色或深褐色颗粒状生物色素,由酪氨酸或者二羟苯丙氨酸(多巴)等类似化合物的氧化产物聚合而成。具有吸收紫外线,保护组织免受辐射损伤的作用,而消化道内黑色素极少,其黑色素母细胞一般认为是神经嵴组织移行于食管或食管上皮的“基底细胞”分化而成。原发性食管黑色素瘤是发生于食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞的恶性肿瘤,临床极为罕见,占食管恶性肿瘤的0.1%~0.3%。病人的预后都很差,只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。
原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤,这有别于全身恶性淋巴瘤侵袭肠道的继发性病变。原发性十二指肠恶性淋巴瘤好发于40岁左右,较其他恶性肿瘤发病年龄轻,男女发病之比为1:1~3:1。腹痛为该病最常见的症状。
原发性渗出性淋巴瘤(PEL)是一种罕见的人类免疫缺陷病毒(HIV)相关的非霍奇金淋巴瘤(HIV-NHL),是发生在液体性腔内的克隆性、B细胞起源的肿瘤,多见于HIV感染者,特别是患有卡波西肉瘤的患者。病程可高度进展,生存期仅数月。
原发性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病,是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。
原发性腮腺淋巴瘤是唾液腺淋巴瘤的一种,发生于涎腺的少见恶性淋巴瘤。原发性腮腺淋巴瘤的发生与放射线有密切关系,亦有认为该病与腮腺炎症及免疫功能紊乱有关,多予以综合性治疗。
原发性乳腺淋巴瘤较为少见,有多种组织学类型,它们可以原发于乳腺,也可播散到乳腺。原发于乳腺的淋巴瘤与发生于其他部位的同种组织学类型、同期的淋巴瘤相似。临床上原发于乳腺的淋巴瘤必须与良性乳腺浸润和乳腺的其他恶性病变相鉴别。由于正常情况下,哺乳过程中乳腺含有一些淋巴组织是黏膜免疫系统的一部分。这个部位发生的淋巴瘤可能与MALT型有关。发生年龄自9~85岁不等,最多见于50~60岁这一年龄段。妊娠也是原发于乳腺淋巴瘤的一种危险因素,可能是由于孕期大多数受刺激的器官有增生趋势。
乳腺恶性淋巴瘤临床分为原发性和继发性。原发性乳腺恶性淋巴瘤首发于乳腺,也包括乳腺病变进展中远处淋巴结或身体其他系统受侵的病例。原发性乳腺淋巴瘤并不多见,但淋巴瘤的类型并不少,各种类型的淋巴瘤几乎都可以发生在乳腺,其中以B细胞型淋巴瘤为主。继发性乳腺恶性淋巴瘤是指乳腺仅仅是全身淋巴瘤病的一部分;全身淋巴结肿大,肝脾肿大,伴发热、盗汗、体重减轻等伴随症状。乳腺恶性淋巴瘤好发于年青女性,预后比乳腺癌要差;若发生在妊娠、哺乳期,肿瘤可迅速生长,至双侧乳腺弥漫性增大,称急进型淋巴瘤,预后很差。
原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(特醛症)、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此,早期诊断、早期治疗就显得至关重要。
原发性青少年型青光眼是指3岁以后甚至成人早期发病的先天性青光眼,发病机制与原发性婴幼儿型青光眼相同,但青光眼的症状出现较晚,眼球的角膜和巩膜对抗高眼压的能力较强,故外观无眼球扩大此类青光眼与原发性开角型青光眼有相似的隐蔽过程,且临床上难以区分,所以在我国的青光眼分类标准中将30岁以前的原发性开角型青光眼均归入青少年型青光眼。
原发性青光眼是一种慢性眼病,而且多数病人需长期治疗,如不坚持治疗,也可导致不可逆性视功能障碍。因此,病人既不能麻痹大意,也不要悲观失望,要树立战胜疾病的信心,要仔细摸索眼压波动的规律和幅度,制定合理的点药方案,定期检查眼压。
原发性脾脏淋巴瘤(PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤表现形式。病变只涉及脾脏和脾门淋巴结受累的淋巴瘤,无肝脏或其他部位的侵犯,在非霍奇金淋巴瘤不到1%。男性发病率略高于女性,年龄多大于50岁。PSL的预后与首发部位、分期、病理类型等因素有关。
原发性皮肤免疫细胞瘤为罕见的淋巴瘤,又称为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。
微信扫码,关注公众号