消化道重复症是指附着于消化道一侧的,具有和消化道某一部分壁层相同并共用血管供应的特征,呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。可以发生在消化道任何部位,从舌根到肛门都可发生,但以回肠和回盲部最常见。新生儿期发病者较少见,主要在婴幼儿期发病。
先天性弓形体感染与妊娠关系密切,母亲在妊娠期受到弓形体感染后,不论是显性或隐性感染,均可通过胎盘感染胎儿,直接影响胎儿发育,致畸严重。先天性弓形体感染,出生后呈全身性急性感染表现,弓形虫病是由刚地弓形虫引起的人畜共患寄生虫病,广泛分布于世界各地。先天性弓形体病现已成为人类先天性感染中最严重的疾病,多可致胎儿畸形,早产,死产等。
新生儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于胚胎时期膈肌闭合不全,至单侧或双侧膈肌缺陷,部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔,造成解剖关系异常的一种疾病,分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。
新生儿胃穿孔为小儿外科罕见的急腹症,据国内文献报道,占新生儿外科急诊的2%~3%,多发生于生后头几天的早产儿,多由于先天性发育缺陷导致胃壁肌层薄弱或缺损,也可继发于其他原发病或围产期因素如感染、营养不良等。病死率高,近年来因随着外科及麻醉技术的发展,合理使用抗生素及支持疗法,病死率已有显著下降。
新生儿晚期代谢性酸中毒与饮食中蛋白质的质和量、肾功能发育不完善及肾脏酸负荷过高等有关。常发生于生后2~3周,多见于早产儿,胎龄越小发病率越高,重者可危及生命,应积极加以预防。目前使用的早产儿配方乳中,乳清蛋白与酪蛋白的比例与人乳相似,故本症发病率已明显降低。
头颅血肿属新生儿产时损伤性出血,为胎儿头颅在产道受压、牵拉、器械助产等所致。头颅血肿,往往在出生后就发现,也可能生后数天方始明显。多见于头颅顶部,血肿边缘清楚,周界不超过骨缝,局部头皮正常,波动感明显。由于胎儿被迅速逼出产道时,胎头突然由高压下释放,使头颅骨膜下血管发生破裂而出血,血液积聚在局部形成血肿;此外,胎头负压吸引产有时可发生头颅血肿。
糖尿病是由多种病因(异源)引起的一种内分泌-代谢障碍综合征,其共同特点是体内胰岛素分泌相对或绝对缺乏和(或)胰岛素抵抗导致糖类代谢紊乱,对糖类的耐受性降低,血糖升高,并伴有脂肪、蛋白质代谢和水、电解质平衡紊乱。新生儿糖尿病十分罕见而又治疗棘手,欧美发病率为1/(400000~450000)活婴。
水肿是新生儿期常见的症状之一,其突出表现是体重增加,系由体液在组织间隙内积聚过多,致使全身或局部发生肿胀。出生时已有全身性水肿称胎儿水肿,并常伴浆膜腔积液。生后各种原因所致的新生儿水肿多见于四肢、腰背、颜面和会阴部。
新生儿湿肺又称新生儿暂时性呼吸困难或第Ⅱ型呼吸窘迫综合征,是一种自限性疾病。出生后出现短暂性气促,与新生儿呼吸窘迫综合征及羊水吸入综合征稍相似,但多见于足月儿或足月剖宫产儿,其症状很快消失,预后良好。
新生儿生后2周内,静脉血血红蛋白≤130g/L,毛细血管血≤145g/L,可诊断为贫血,新生儿失血性贫血临床表现因失血过程的急、缓及失血量的多少而异,新生儿失血可发生在产前、产时及生后三个不同时期。产前失血主要由胎-胎输血,胎-母输血、胎儿-胎盘出血及产前的某些诊疗操作所致,严重急性失血可出现休克,严重者可致死亡,须及时抢救;慢性小量失血,可以引起新生儿贫血和宫内发育不良,或出现轻度缺铁性贫血的症状。
新生儿肾静脉血栓(RVT)即新生儿肾静脉血栓形成,是指肾静脉主干和(或)分支血栓形成而致肾静脉部分或全部阻塞引起的一系列病理生理改变和临床表现,可发生于单侧或双侧肾脏。有学者报道,新生儿肾静脉血栓占新生儿死亡数的1.9%~2.7%,男女比例为2:1。
新生儿溶血病是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。
婴儿胆汁淤积性肝病是指l岁以内婴儿(包括新生儿)由各种原因引起的肝细胞和(或)毛细胆管分泌功能障碍,或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加,可伴或不伴肝大,质地异常,肝功能异常。部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等。此处主要讨论的是在出生后3个月内发生的胆汁淤积。
新生儿皮下脂肪坏死为良性病变,多在生后6~10天发病,其特点为皮下脂肪组织出现无痛性结节及斑块,能自行消退,预后良好。
新生儿皮下坏疽是新生儿期特有的急性皮下组织的化脓性感染。绝大多数由金黄色葡萄球菌引起,多发生在生后1周,好发于新生儿容易受压的背部或腰骶部,偶发枕部、肩、腿和会阴部。发病后皮下组织广泛坏死、发展及蔓延,病情发展快,冬季和潮冷地区发病率高,如不及时进行积极治疗,可以并发败血症、支气管炎和肺脓肿等,故死亡率较高。
呕血和便血统称消化道出血,是新生儿消化道出血常见的重要症状,也是新生儿危重病症的合并症。一般情况下,十二指肠提肌(又称Treitz韧带)以上的消化道出血称上消化道出血,以呕血为主;而下消化道出血以便血为主。当下消化道的出血量较多,或肠内压力高于胃内压力时,血性液可反流入胃和食管,亦可引起呕血;反之,上消化道出血量超过3ml时,也可有黑便。即黑便时可无呕血,而呕血时常有黑便。
呕吐是新生儿期常见症状之一,是由于消化道及其他有关的器官借一系列复杂的神经反射来完成的。
新生儿脓疱病又称新生儿大疱性脓疱病或新生儿天疱疮,为新生儿常见的一种以大疱为主的急性传染性、化脓性皮肤病,发病急剧,传染性强。大多为金黄色葡萄球菌或溶血性链球菌感染所致,好发于臂部、四肢、手足、颜面等部。
新生儿泌尿系统感染是指因某种细菌感染引起的菌尿或尿中白细胞或脓细胞增多,包括肾盂肾炎、膀胱炎和尿道炎。由于感染病变难以局限在尿路某一部位,临床上无法定位,统称为泌尿系统感染。新生儿易血行感染,以男婴发病较多,与婴幼儿期以女婴发病较多不同。尿路感染的存在常提示是否有潜在的尿路畸形(输尿管疝、输尿管肾盂交界处梗阻)、膀胱输尿管反流或功能性膀胱异常。
弥散性血管内凝血(DIC)是一种由不同原因引起的,以全身血管内凝血系统激活为特征的获得性综合征。DIC是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。新生儿DIC绝大多数为急性、全身性,且多为严重型。
新生儿流行性腹泻是指因感染所致的在产科婴儿室或医院新生儿病房中爆发流行的腹泻。由于新生儿免疫功能不完善及环境因素,易发生感染。新生儿流行性腹泻在新生儿病室内常暴发流行,迅速蔓延,有时甚至由一个产院或医院传至另一产院或医院,引起大面积流行。因此必须严格预防和控制病原菌扩散。
新生儿泪囊炎又称先天性泪囊炎,是由于鼻泪管下端开口处的胚胎残膜在发育过程中不退缩,或因开口处为上皮碎屑所堵塞,致使鼻泪管不通畅,泪液和细菌潴留在泪囊中,引起继发性感染所致。临床表现为溢泪,结膜囊有少许黏液脓性分泌物,泪囊局部稍隆起,内皉部皮肤有时充血或出现湿疹,压迫泪囊区有黏液或黏液脓性分泌物溢出。本病需与新生儿眼炎相鉴别。
柯萨奇病毒B(CVB)感染自1954年美国纽约州柯萨奇镇发生被报道以来,除引起新生儿散发感染外,陆续在世界的某些地区发生了多次流行,主要侵犯免疫力低下的新生儿和卫生条件差的地区,临床以心肌、脑等众多脏器炎症损害为特点。本病严重的暴发流行病死率曾高达26%~69.4%,对新生儿危害较大,已引起世界范围新生儿学者重视。近年来我国北京、黄山、沈阳等地区,在婴儿室内也相继发生了不同规模的流行。
新生儿巨细胞病毒感染是人巨细胞病毒(HCMV)引起的一种全身性感染综合征。因受染细胞的典型改变是细胞变大,核内和胞浆内出现包涵体,故本病又名巨细胞包涵体病(CID),也是引起先天性畸形的重要原因之一。
惊厥是大脑皮质功能的暂时紊乱引起脑细胞异常放电。表现为全身或局部骨骼肌群突然发生不自主的肌肉强直、阵挛性抽搐,并引起关节运动,多为全身、对称性。常伴有意识障碍。新生儿惊厥常因围产期窒息、产伤性颅内出血、感染、代谢异常等引起。新生儿惊厥的病因治疗比抗痉治疗更重要,长期预后与病因关系密切。
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